[单选题]Hb Barts见于下列哪种疾病

正确答案 ：C

α珠蛋白生成障碍性贫血

解析：珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足，如仅珠蛋白基因缺失，α链不能合成或合成不足，结果形成的HbH(β4)、Hb Barts(γ4)两种异常血红蛋白，都对氧有极高的亲和力，失去向组织释放氧的功能，而且极不稳定，易发生沉淀形成包涵体，导致溶血。

[单选题]慢性粒细胞白血病Ph染色体阴性病例占

正确答案 ：D

5%～10%

解析：Ph染色体是CML的特征性异常染色体，检出率为90%～95%。由此其阴性率为5%～10%。

[单选题]尼曼-匹克细胞形态学突出的特征是下列哪一项

正确答案 ：A

浆内含有脂滴或呈泡沫状、蜂窝状

解析：尼曼-匹克细胞胞体巨大，直径20～90μm，圆形、椭圆形或三角形；核偏心较小，1～2个，圆形或椭圆形。胞质丰富，充满泡沫状神经鞘磷脂颗粒，似桑葚状脂肪滴。此种结构使胞质呈泡沫状，故又称“泡沫细胞”。

[单选题]抗人球蛋白试验直接反应阳性时，应首先怀疑是

正确答案 ：E

自身免疫性溶血性贫血

解析：自身免疫性溶血性贫血时，抗人球蛋白试验阳性；白血病、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血时，抗人球蛋白试验均阴性。

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