2023年住院医师规培(神经内科)冲刺密卷全部答案(01.20)

1. [单选题]脱髓鞘性疾病^{(demyelinating disease)}是

A. 神经元、轴素及髓鞘均受累
B. 轴素及髓鞘变性
C. 神经元及髓鞘均受累
D. 髓鞘破坏，轴素相对完整
E. 神经元及轴素变性

2. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

3. [多选题]高度提示进行性核上性麻痹的症状和体征包括

A. 自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
B. 早期跌倒
C. 单侧肌张力增高
D. 下视不能
E. 行走不稳

4. [单选题]严重慢性阻塞性肺疾病患者，家庭氧疗对下列选项最有意义的是

A. 慢性肌消耗和体重减轻^{(weight loss)}
B. 严重呼吸困难发作
C. 肺动脉高压和肺源性心脏病
D. 慢性肺泡通气不足
E. 反射性支气管痉挛

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