【名词&注释】
噬血细胞综合征、病毒感染(virus infection)、原发性(primary)、青春期(puberty)、硫酸钡(barium sulfate)、穿孔素(perforin)、缺乏症(deficiency)、血友病A(hemophilia a)、正常人(normal)、血友病B(hemophilia b)
[单选题]正常人(normal)血液比重为 ( )
A. 1.010~1.020
B. 1.030~1.040
C. 1.050~1.060
D. 1.070~1.080
E. 1.085~1.090
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[单选题]下述鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果哪一项是错误的
A. 血友病A(hemophilia a)患者TGT延长,加正常血清不能纠正,加钡吸附正常血浆能纠正
B. 血友病B(hemophilia b)患者TCT延长,加正常血清不能,纠正,加钡吸附正常血浆不能纠正
C. 遗传性FⅪ缺乏症(deficiency)患者TCT延长,加正常血清能纠正,加钡吸附正常血浆也能纠正
D. 中重度血友病A(hemophilia a)患者APTT延长,PCT缩短,TGT异常
E. 血友病B(hemophilia b)患者FⅨ抗原及活性明显减低
[单选题]关于原发性噬血细胞综合征,叙述错误的是
A. 病毒感染可以触发
B. 穿孔素突变导致的细胞毒功能缺陷是最常见的类型
C. 90%的患者首次发病于青春期之后
D. 中枢神经系统可有噬血现象
E. 需要异基因造血干细胞移植
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