河北住院医师规培(神经内科)2022考试试题下载(0AB)

1. [单选题]下列引起痴呆的疾病中，肌阵挛常见于

A. Alzheimer病
B. Pick病
C. 血管性痴呆
D. 帕金森病
E. Creutzfeldt-Jakob病

2. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性^(hereditary)铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节^{(basal ganglia)}为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

3. [多选题]常伴有认知损害的帕金森综合征包括

A. 皮质基底核变性（CBD）
B. 多系统萎缩（MSA）
C. 路易体痴呆（DLB）
D. 进行性核上性麻痹（PSP）
E. 继发性帕金森综合征

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