男性，18岁，自幼反复关节腔出血，关节肿胀变形，查血常规三系正

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、生理功能(physiological function)、缺铁性贫血(iron deficiency anemia)、总胆红素(total bilirubin)、原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)、肾小球(glomerular)、主要成分(main components)、浆细胞(plasma cell)、胆红素浓度(bilirubin concentration)、共价键(covalent bond)

[单选题]男性，18岁，自幼反复关节腔出血，关节肿胀变形，查血常规三系正常，PCT缩短、APT、CT延长。有家族史。患者患病是因为缺乏

A. 纤维蛋白原
B. 凝血因子Ⅶ
C. 凝血因子Ⅷ
D. 维生素K
E. 凝血因子Ⅲ

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学习资料：

[单选题]有关多发佳骨髓瘤，下列哪项是错误的

A. 血黏度增高可以成为血栓的原因
B. 骨髓瘤细胞是异常增生的浆细胞^{(plasma cell)}
C. 本－周蛋白是免疫球蛋白重链出现在尿中所致
D. 骨质破坏主要为溶骨性
E. 常有出血倾向

[单选题]恶性淋巴瘤病因不清，但目前较受重视的原因是

A. 免疫功能低下
B. 遗传因素
C. 病毒感染
D. 化学因素
E. 物理因素

[多选题]vWF的生理功能主要有

A. 与FⅧ：C以非共价键^{(covalent bond)}结合成vWF-FⅧ：C复合物，即FⅧ。vWF作为FⅧ：C的载体，对后者有增加稳定性、防止降解的作用，并促进其生成及释放
B. 在血小板与血管壁的结合中起着重要的桥梁作用
C. vWF、纤维结合蛋白等可与血小板糖蛋白Ⅱb／Ⅲa结合，诱导血小板聚集
D. 阻碍FⅧ：C的释放
E. vWF促进FⅧ：C的降解

[多选题]溶血时血清总胆红素浓度^{(bilirubin concentration)}取决于下列哪些因

A. 血红蛋白分解能力
B. 肾小球滤过率
C. 肝脏处理胆红素的能力
D. 骨髓代偿能力
E. 粪胆原排除量

[多选题]血红蛋白BArt胎儿水肿综合征临床表现包括

A. 胎儿明显苍白
B. 全身水肿伴腹水
C. 血红蛋白电泳见Hb BArt占80％～100％
D. 血红蛋白多在60g／L
E. 肝、脾显著增大

[多选题]下列哪些病可有全面血细胞减少

A. 缺铁性贫血
B. 1耳牛障碍性贫血
C. 原发性血小板减少性紫癜
D. 急性白血病

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