【名词&注释】
达美康、脾肿大(splenomegaly)、身材矮小(short stature)、优降糖(glibenclamide)、葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)、白茅根(rhizoma lmperatae)、4-葡萄糖苷酶、磷酸化酶(phosphorylase)
[填空题] 患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。
经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是
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