患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现

【名词&注释】

实事求是(seeking truth from facts)、外显子(exon)、呼吸困难(dyspnea)、渐进性(gradualness)、肯尼迪病、肌萎缩症(muscular atrophy)、脑神经(cranial nerve)、第一个(first)、脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)、双下肢无力

[填空题]　患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经^{(cranial nerve)}检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。

诊断是(提示　血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)

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学习资料：

[单选题]患者的双眼对光反射丧失，调节反射存在，瞳孔缩小，最可能的诊断是

A. Parinaud综合征
B. Hornner综合征
C. Argyll Robertson瞳孔
D. Adie瞳孔

[单选题]折返性房性心动过速电生理检查除了哪项

A. 心动过速开始前必先发生房内传导延缓
B. 心动过速的第一个^(first)P波与随后的P波形态不同
C. 心房程序刺激官诱发与终止心动过程
D. 刺激迷走神经不官艘止心动过程发生
E. 心房激动次序与窦性者不同

[多选题]急性左心衰竭时需尽快改善

A. 肺部感染
B. 心率快
C. 缺氧
D. 咳嗽咳痰
E. 呼吸困难

[多选题]临床思维的基本原则有

A. 实事求是的原则，"一元论"原则
B. 用发病率和疾病谱观点选择诊断的原则
C. 首先考虑器质性疾病的诊断，然后考虑功能性疾病的原则
D. 首先考虑可治的疾病的原则，简化思维程序的原则
E. 见病见人的原则

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