2022安徽住院医师规培(神经内科)模拟考试冲刺试题230

1. [单选题]关于肌营养不良症的遗传方式，下面哪项是错误的

A. DMD为X连锁隐性遗传
B. BMD为X连锁隐性遗传
C. 面肩肱型肌营养不良症为常染色体显性遗传
D. 肢带型肌营养不良症为常染色体隐性遗传
E. 强直性肌营养不良症^{(mytonic muscular dystrophy)}为常染色体隐性遗传

2. [单选题]家族性帕金森病的致病基因是

A. DJ-1
B. Parkin
C. PINK1
D. PS-1
E. α-synuclein

3. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

4. [多选题]关于扭转痉挛，叙述正确的有

A. 儿童期起病者多有阳性家族史
B. 常染色体显性遗传的家族成员中，肌张力障碍的表现形式多种多样
C. 肌张力障碍多自上肢开始
D. 通常起病年龄越早则病情越重，越易累及全身的多个部位
E. 起病之初即累及全身多个部位

5. [单选题]严重慢性阻塞性肺疾病患者，家庭氧疗对下列选项最有意义的是

A. 慢性肌消耗和体重减轻
B. 严重呼吸困难发作
C. 肺动脉高压和肺源性心脏病
D. 慢性肺泡通气不足
E. 反射性支气管痉挛

6. [单选题]下列可作为确诊支原体肺炎的依据的是

A. 特征性X线表现
B. 临床表现
C. 血或痰细菌培养阴性
D. 冷凝集试验阳性，且滴度逐渐升高
E. 红霉素试验治疗有效

7. [单选题]可确诊支气管扩张的诊断方法为

A. 支气管造影
B. 支气管镜检查'
C. 详细的病史
D. 肺部前后位X线片
E. 用上述检查方法均无效

8. [单选题]磺脲类药物的主要不良反应是

A. 低血糖
B. 肝功能损害
C. 消化道反应
D. 心动过速
E. 皮肤瘙痒

9. [单选题]人体实验应该得到受试者完全知情同意、并在没有任何压力和自愿的状态下进行这一原则最早出自

A. 1949年《医学伦理学日内瓦协议^{(geneva agreements)}》
B. 1964年世界医学会^{(medical association)}《尔辛基宣言》
C. 1946年《纽伦堡法典^{(nuremberg code)}》
D. 1968年世界医学会^{(medical association)}《悉尼宣言》
E. 1975年世界医学会^{(medical association)}《东京宣言》

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