男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检：

【名词&注释】

肌红蛋白(myoglobin)、丙酮酸、转铁蛋白(transferrin)、组织细胞(histocyte)、遗传性(hereditary)、疾病诊断(disease diagnosis)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphate dehydrogenase defic ...)、辅因子(cofactor)、不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin)

[填空题]男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：Hb68g／L，网织红细胞0．18(18％)，白细胞及血 小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验(-)，Ham's试验(-)，红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血 性贫血。

最可能的疾病诊断是

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学习资料：

[多选题]人体内功能状态铁包括

A. 血红蛋白铁
B. 酶和辅因子^(cofactor)结合的铁
C. 乳铁蛋白
D. 转铁蛋白铁
E. 肌红蛋白铁

[多选题]诊断恶性组织细胞病的主要实验室检查有

A. 周围血象
B. 组织活检
C. X线检查
D. B超
E. 骨髓象

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